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신경내분비 신생물의 정의
신경내분비 신생물(Neuroendocrine Neoplasm, NEN)은 신경내분비세포에서 발생하는 신생물입니다.
신경내분비세포는 신경계에서 내분비계로 정보를 전달하는 역할을 담당하며, 이 정보를 전달받은 내분비세포는 다양한 호르몬을 분비하여 혈압, 심박수, 소화, 호흡, 혈당과 같은 주요 신체 생리 기능을 조절합니다.
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발병 기관
신경내분비세포가 분포하는 전신 어디에서나 발병이 가능하며, 주로 위장관(위, 십이지장, 소장, 대장, 직장)과 췌장 등 소화기계에서 가장 흔하게 발생합니다. 또한 폐와 기관지를 포함한 호흡기계 및 비뇨생식기, 두경부 등에서도 발생할 수 있습니다.
그림 출처: Journal of Clinical Medicine (JCM) — Common locations and clinical features of Neuroendocrine Neoplasms
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형태-병리학적 분류 체계
세계보건기구(WHO)는 신경내분비 신생물(NEN)을 분화도와 증식 속도, 세포모양에 따라 크게 고분화 신경내분비종양(NET)과 저분화 신경내분비암종(NEC)으로 구분합니다.
신경내분비종양
Neuroendocrine Tumor, NET
고분화군
- 분화도: 고분화 (Well-Differentiated)
- 형태: 정상 신경내분비세포와 유사한 구조 유지
- 등급 구분: Ki-67 지수에 따라 G1 (<3%), G2 (3~20%), G3 (≥20%)
- 임상 경과: 대체로 느리게 자라며 호르몬 조절 및 수용체 표적 치료 적용
신경내분비암종
Neuroendocrine Carcinoma, NEC
저분화 고위험군
- 분화도: 저분화 (Poorly Differentiated)
- 형태: 대세포(Large Cell NEC), 소세포(Small Cell NEC), 혼합형(Mixed NEC)으로 구분
- 등급 구분: 모든 아형이 고악성도인 G3 NEC에 해당
- 임상 경과: 분열 속도가 매우 빠르고 공격성이 강하여 신속한 치료 필요
Reference: Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine
Neoplasms, Endocrine Pathology (2022) 33:115–154
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신경내분비 신생물 질환 가이드
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