정의
Neuroendocrine Carcinoma (NEC)는 주로 신경내분비 소세포, 대세포, 혼합형세포에서 발생하며, 성장 속도가 매우 빠르고 전이가 잘되어 공격성이 강한 악성도가 높은 암입니다.
원발병소
호흡기(폐), 비뇨생식기(자궁내막, 자궁경부, 난소, 전립선, 방광), 소화기(위장관, 췌장), 두경부(비강, 부비동, 후두, 침샘 등)를 포함하여 신장, 흉선, 유방, 피부, 갑상선 등 다양한 신체기관에서 발견됩니다.
병리 및 형태학적 특징
신경내분비암종(NEC)은 고악성도인 G3 NEC 저분화(Poorly Differentiated)로 분류되며, WHO 분류기준 Ki67은 20% 이상인데 보통 70% 이상이 흔합니다.
소세포 신경내분비암
대세포 신경내분비암
검사(진단 & 추적관찰)
세부 영상 및 혈액 검사는 신경내분비신생물(NEN) 표준 진단 가이드를 기본으로 시행합니다.(진단카테고리 참조)
치료
💡NEC는 진단후 빠른 치료가 매우 중요합니다.
수술 요법 + 방사선 치료 (and/or) + 예방 항암 요법 (and/or): 병변 위치 및 절제 가능 여부에 따라 다학제 협진 하에 병용 시행합니다.
절제 불가능한 진행성 또는 전이성 고악성도 신경내분비암종의 1차 표준 화학항암요법
진행성 또는 전이성 저분화 신경내분비암종 환자 대상 건강보험 급여 항암요법
그래서 일부의료기관에서는 허가초과항암요법을 건강보험심사평가원에 신청-승인 과정을 거쳐 환자치료를 시도하기도 합니다. (자세한 내용은 본 홈페이지 치료 카데고리 참조)
추적관찰
• 추적관찰 시: 3~6개월 간격으로 영상 검사 시행
• 항암요법 진행 시: 6~16주 간격으로 영상 검사 시행
신경내분비신생물 (NEN) 세부 분류 체계
신경내분비세포 기원의 신생물은 병리학적 분화도와 악성도, 유전성에 따라 아래 3대 질환으로 나뉩니다.
신경내분비종양 (NET)
정상 세포 구조를 유지하며 비교적 완만한 성장세를 보이는 종양으로 기능성/비기능성 구분
신경내분비암종 (NEC)
소세포·대세포에서 기원하여 증식 속도가 빠르고 공격성이 강해 조기 전신 항암이 필수적인 암
다발성 내분비 신생물 (MEN)
뇌하수체, 부갑상선, 췌장 등 여러 내분비 기관에서 다발적으로 종양이 발생하는 상염색체 우성 질환