정의
신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor 또는 NET으로 불리는)은 신경계의 전달을 받은 내분비계가 특정 호르몬을 과다하게 분비하여 증상을 나타내는 기능성 종양과 증상을 나타내지 않는 비기능성 종양으로 구분한다.
원발병소
주로 소화기계의 위장관과 췌장에서 발병하지만 호흡기계를 포함하여 전신에서 발생 가능하고, 드물게는 원발을 찾지 못하는 경우도 있다.
병리/형태학적 특징
신경내분비종양 병리학적 분류는 ki-67 수치를 기준으로 하여 3%미만을 Grade1 Neuroendocrine Tumor(G1 NET), 3%~20%를 Grade2 Neuroendocrine Tumor (G2 NET), 20%이상을 Grade3 Neuroendocrine Tumor(G3 NET)로 구분한다. 형태학적으로는 종양세포가 정상세포 모양과 비슷할수록 등급이 낮고(G1 NET) 정상세포 모양과 다를수록 등급이 높다(G3 NET).
진단검사
혈액검사, 영상검사, 핵의학적 검사과정에서 의심진단을 거쳐 병리학적 검사를 통해 최종 확정진단에 이른다. 조직검사 미시행시에는 의심진단으로 추척관찰 관리를 받게 되며, 이 경우는 산정특례대상이 아니다.
1. 혈액검사: 기능성, 비기능성 진단 ex, 인슐린, 글루카곤, VIP
2. 영상 검사: 초음파, CT, FDG PET/CT, MRI, 뼈스캔
3. 신경내분비종양 전용 영상 검사: Ga68-DOTATOC PET/CT를 통해 소마토스타틴수용체 반응 여부를 확인하여 방사성의약품 치료대상 가능 확인
치료
1. 추적관찰 : 췌장에 국한된 병변이 크기가 매우 작아 수술로서 얻는 이익이 작을 경우 집중적인 추적관찰을 선택할 수 있다.
2. 수술/시술 : 췌장은 2cm 이상 그 외 원발은 수술이 필요하면 수술은 시술로서 가능하면 시술을 선택한다.
3. 항암 : 원발 병소와 종양 세포의 등급(G1~G3)에 따라 치료제 옵션과 급여/비급여로 결정된다. *건강보험심사평가원의 화학항암요법 공고 및 허가초과 항암요법 참조
4. 인터밴션 치료 : 병변의 크기와 위치 등을 고려하여 국소치료를 선택할 수 있다. 예)경동맥화학색전술, 방사선색전술, 고주파열치료, 냉동소작술, 에탄올시술 등
관리
중증 정도에 따라 관리 방법이 각기 다르며, 영상 검사(주로 CT를 찍지만 특수상황에 따라 MRI 또는 초음파 이용)를 통해 병변의 변화를 관찰하여 치료(여부)를 결정한다. 항암요법이 진행중에는 8~12주 간격으로 영상 검사를 하고, 추척관찰의 경우 3, 6, 12개월 단위로 혈액/영상 검사를 받는다.