신경내분비종양
Neuroendocrine Tumor
신경내분비종양의 기본 정의부터 원발병소, 병리학적 등급 체계, 필수 진단 검사, 치료 원칙 및 추적 관리 가이드까지
핵심 내용을 체계적으로 안내합니다.
>📌 본 홈페이지에서 제공되는 질환 및 치료 관련 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것이므로
환자 개인의 진단과 치료 과정에서 필요한 의료적 판단은 반드시 전문의와 상담 후 결정하시기 바랍니다💡
정의
신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor, NET)은 신경내분비 세포에서 발생하는 드문 신생물중 하나입니다. 신경내분비 세포는 신경계에서 내분비계로 신호를 전달하고, 이러한 신호에 반응하여 내분비계는 호르몬을 생성하여 혈류로 분비하고, 이 호르몬들은 혈압, 심박수, 소화, 호흡, 혈당수치와 같은 신체 기능을 조절합니다. 이 때 신경내분비종양세포가 과다한 호르몬을 분비하여 임상적 증상(설사, 홍조, 저혈당 등)을 일으키면 기능성 신경내분비종양이라고 부릅니다. 하지만 대부분의 신경내분비종양은 임상적 특이 증상이 없는 비기능성입니다.
원발 병소
주로 소화기계의 위장관(위, 십이지장, 소장, 대장, 직장)과 췌장에서 다발하지만, 호흡기계를 포함하여 전신 어디에서나 발생 가능합니다. 드물게는 전이 병변만 확인되고 원발 부위를 찾지 못하는 원발 불명 종양도 존재합니다.
병리 및 형태학적 특징
신경내분비종양의 병리학적 분류는 암세포의 분열 증식 속도를 나타내는 Ki-67 수치를 기준으로 등급을 결정합니다. 형태학적으로는 종양세포의 분화도를 기준으로 정상세포 모양과 비슷할수록 저등급(G1), 정상세포 모양과 거리가 멀수록 고등급(G3)으로 분류됩니다. G1 NET, G2 NET, G3 NET는 모두 고분화 Well-differentiated로 분류됩니다.
G1 NET
G2 NET
G3 NET
검사(진단 & 추적관찰)
혈액검사, 영상검사, 핵의학적 검사과정에서 의심진단을 거친 후 병리학적 조직검사를 통해 최종 확정진단에 이릅니다.
*진단관련 자세한 내용은 진단카테고리 참조
기능성 및 비기능성 감별 진단 (예: 인슐린, 글루카곤, VIP 등 특이 호르몬 정량)
초음파, 조영증강 CT, FDG PET/CT, MRI, 뼈스캔 등을 활용한 위치 및 전이 파악
⁶⁸Ga-DOTATOC PET/CT를 통해 종양 세포 표면의 소마토스타틴 수용체 발현 여부를 확인하여 전이여부를 확인하고, 동시에 방사성의약품(루타테라 등) 표적 치료 가능 여부를 판단
치료의 종류
병변이 크기가 매우 작아(특히 췌장의 병변의 경우) 수술로서 얻는 이익이 작을 경우 집중적인 추적관찰을 선택할 수 있습니다.
췌장의 경우 통상 2cm 이상 시 수술을 고려하며, 그 외 원발 부위는 절제가 필요하면 수술을, 내시경적 시술로 가능할 경우 비수술적 시술(ESD/EMR)을 선택합니다.
원발 병소와 종양 세포의 악성도 등급(G1~G3)에 따라 치료제 옵션과 건강보험 급여/비급여 여부가 결정됩니다.
*건강보험심사평가원의 화학항암요법 공고 및 허가초과 항암요법 기준 참조
병변의 크기와 위치 등을 고려하여 국소치료를 선택합니다.
주요 시술: 경동맥 화학색전술(TACE), 방사선색전술(TARE), 고주파열치료(RFA), 극초단파 열치료(MWA), 냉동소작술, 에탄올 시술 등
근치적, 보조적, 완화적, 예방적으로 선택할 수 있으며, 뼈전이가 흔한 신경내분비종양의 경우 통증발생시 완화 목적으로 처방됩니다.
치료방법에는 외부방사선과 내부방사선이 있습니다.
추적관찰
환자의 중증도와 질환 진행 속도에 따라 관리 방법이 각기 다르며, 영상 검사(주로 CT를 이용하되 특수 상황에 따라 MRI 또는 초음파 이용)를 통해 병변의 미세 변화를 정밀 관찰하여 치료 유지/변경 여부를 결정합니다.
• 항암요법 진행 중: 8~12주 간격으로 정기 영상 검사 시행
• 추적관찰 단계: 환자 상태에 따라 3개월, 6개월, 12개월 단위로 혈액 및 영상 검사 시행
신경내분비신생물 (NEN) 세부 분류 체계
신경내분비세포 기원의 신생물은 병리학적 분화도와 악성도, 유전성에 따라 아래 3대 질환으로 나뉩니다.
신경내분비종양 (NET)
정상 세포 구조를 유지하며 비교적 완만한 성장세를 보이는 종양으로 기능성/비기능성 구분
신경내분비암종 (NEC)
소세포·대세포에서 기원하여 증식 속도가 빠르고 공격성이 강해 조기 전신 항암이 필수적인 암
다발성 내분비 신생물 (MEN)
뇌하수체, 부갑상선, 췌장 등 여러 내분비 기관에서 다발적으로 종양이 발생하는 상염색체 우성 질환