정의
Neuroendocrine Carcinoma, 또는 NEC는 주로 신경내분비 소세포, 대세포, 혼합형세포에서 발생하고 성장속도가 매우 빠르고 전이가 잘되어 공격성이 강한 악성도가 높은 암이다.
원발병소
호흡기(폐), 비뇨생식기(자궁내막, 자궁경부, 난소, 전립선, 방광) 소화기(위장관, 췌장), 두경부(비강, 부비동, 후두, 침샘등) 를 포함하여, 신장, 흉선, 유방, 피부, 갑상선 등에서 발견된다
병리/형태학적 특징
소세포 신경내분비암(Small Cell Neuroendocrine Carcinoma, SCNEC) G3 Poorly Differentiated NEC
대세포 신경내분비암(Large Cell Neuroendocrine Carcinoma,LCNEC) G3 Poorly Differentiated NEC
혼합형 신경내분비암(Mixed Cell Neuroendocrine Carcinoma,MiNEN) G3 Poorly Differentiated NEC
*Poorly Differentiated : 정상세포와는 매우 다른 모양
진단검사
신경내분비신생물 카테고리 참조
*NEC는 Ga68-DOTATOC PET/CT에서 거의 반응하지 않으므로 FDG PET/CT 적극 이용
치료
1. 수술 요법 + 방사선(and/or) + 예방항암 요법(and/or)
2. 항암 요법
(1)식약처 허가요법
– Doxorubicin, 1차이상, 급여(환자본인부담 5%)
– Etopside + Cisplatin, 1차이상, 급여(환자본인부담 5%)
(2) 식약처 비허가(허가초과요법), 비급여(약값100% 환자본인 부담)
– FOLFIRI (Irinotecan + Leucovorin + 5-FU,) 대상: Etoposide + Platinum 항암요법에 실패한 신경내분비암(grade 3)
– FOLFOX(Oxaliplatin + Leucovorin + Fluorouracil), 대상:Etoposide + Platinum 항암요법에 실패한 신경내분비암(grade3)
– Irinotecan + Cisplatin, 대상: 폐외 Small cell carcinoma, stage IV
– Paclitaxel + Carboplatin, 대상: 자궁경부 신경내분비종양 병리 결과(Large cell 및 Small cell NEC)를 보이는 환자
– Nivolumab + Ipilimumab, 대상: 분화가 좋지 않은 신경내분비암(Poorly differentiated NEC)
– Paclitaxel(Albumin-bounded) + Bevacizumab, 대상: 진행성 또는 전이성 Small cell carcinoma of the ovary, Hypercalcemic type(SCCOHT)
– Pembrolizumab + Bevacizumab + Oral cyclophosphamide, 대상:진행성 또는 전이성 Small cell carcinoma of the ovary, Hypercalcemic type(SCCOHT)
관리
1. 추적관찰시 : 3~6개월 간격으로 영상검사
2. 항앙요법 진행시: 6~16주 간격으로 영상검사
*영상검사는 NCCN 가이드 기준이므로 국내 의료와는 다를 수 있음.