질환 핵심 요약

신경내분비종양
Neuroendocrine Tumor

신경내분비종양의 기본 정의부터 원발병소, 병리학적 등급 체계, 필수 진단 검사, 치료 원칙 및 추적 관리 가이드까지
핵심 내용을 체계적으로 안내합니다.

>📌 본 홈페이지에서 제공되는 질환 및 치료 관련 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것이므로
환자 개인의 진단과 치료 과정에서 필요한 의료적 판단은 반드시 전문의와 상담 후 결정하시기 바랍니다💡

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정의

신경내분비종양(Neuroendocrine Tumor, NET)은 신경내분비 세포에서 발생하는 드문 신생물중 하나입니다. 신경내분비 세포는 신경계에서 내분비계로 신호를 전달하고, 이러한 신호에 반응하여 내분비계는 호르몬을 생성하여 혈류로 분비하고, 이 호르몬들은 혈압, 심박수, 소화, 호흡, 혈당수치와 같은 신체 기능을 조절합니다. 이 때 신경내분비종양세포가 과다한 호르몬을 분비하여 임상적 증상(설사, 홍조, 저혈당 등)을 일으키면 기능성 신경내분비종양이라고 부릅니다. 하지만 대부분의 신경내분비종양은 임상적 특이 증상이 없는 비기능성입니다.

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원발 병소

주로 소화기계의 위장관(위, 십이지장, 소장, 대장, 직장)과 췌장에서 다발하지만, 호흡기계를 포함하여 전신 어디에서나 발생 가능합니다. 드물게는 전이 병변만 확인되고 원발 부위를 찾지 못하는 원발 불명 종양도 존재합니다.

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병리 및 형태학적 특징

신경내분비종양의 병리학적 분류는 암세포의 분열 증식 속도를 나타내는 Ki-67 수치를 기준으로 등급을 결정합니다. 형태학적으로는 종양세포의 분화도를 기준으로 정상세포 모양과 비슷할수록 저등급(G1), 정상세포 모양과 거리가 멀수록 고등급(G3)으로 분류됩니다. G1 NET, G2 NET, G3 NET는 모두 고분화 Well-differentiated로 분류됩니다.

G1 NET

Ki-67 < 3%

G2 NET

Ki-67 3% ~ 20%

G3 NET

Ki-67 ≥ 20%
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검사(진단 & 추적관찰)

혈액검사, 영상검사, 핵의학적 검사과정에서 의심진단을 거친 후 병리학적 조직검사를 통해 최종 확정진단에 이릅니다.
*진단관련 자세한 내용은 진단카테고리 참조

1. 혈액 검사 호르몬 분비 측정

기능성 및 비기능성 감별 진단 (예: 인슐린, 글루카곤, VIP 등 특이 호르몬 정량)

2. 일반 해부학적 영상 검사 병변 위치 특정

초음파, 조영증강 CT, FDG PET/CT, MRI, 뼈스캔 등을 활용한 위치 및 전이 파악

3. 신경내분비종양 전용 핵의학 영상 검사 수용체 표적

⁶⁸Ga-DOTATOC PET/CT를 통해 종양 세포 표면의 소마토스타틴 수용체 발현 여부를 확인하여 전이여부를 확인하고, 동시에 방사성의약품(루타테라 등) 표적 치료 가능 여부를 판단

⚠️ 산정특례 등록 유의사항: 조직검사 미시행으로 '의심 또는 추정진단'으로 분류되어 정기 추적관찰 관리를 받게 되면, 이 경우는 중증질환 산정특례 대상에 해당하지 않을 수도 있습니다.
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치료의 종류

❶ 추적관찰 미세 병변

병변이 크기가 매우 작아(특히 췌장의 병변의 경우) 수술로서 얻는 이익이 작을 경우 집중적인 추적관찰을 선택할 수 있습니다.

❷ 수술 및 시술 근치적 제거

췌장의 경우 통상 2cm 이상 시 수술을 고려하며, 그 외 원발 부위는 절제가 필요하면 수술을, 내시경적 시술로 가능할 경우 비수술적 시술(ESD/EMR)을 선택합니다.

❸ 항암 치료 전신 약물요법

원발 병소와 종양 세포의 악성도 등급(G1~G3)에 따라 치료제 옵션과 건강보험 급여/비급여 여부가 결정됩니다.
*건강보험심사평가원의 화학항암요법 공고 및 허가초과 항암요법 기준 참조

❹ 인터벤션 국소 치료 간 전이 집중

병변의 크기와 위치 등을 고려하여 국소치료를 선택합니다.
주요 시술: 경동맥 화학색전술(TACE), 방사선색전술(TARE), 고주파열치료(RFA), 극초단파 열치료(MWA), 냉동소작술, 에탄올 시술 등

❺ 방사선 치료 뼈 전이 집중

근치적, 보조적, 완화적, 예방적으로 선택할 수 있으며, 뼈전이가 흔한 신경내분비종양의 경우 통증발생시 완화 목적으로 처방됩니다.
치료방법에는 외부방사선과 내부방사선이 있습니다.

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추적관찰

환자의 중증도와 질환 진행 속도에 따라 관리 방법이 각기 다르며, 영상 검사(주로 CT를 이용하되 특수 상황에 따라 MRI 또는 초음파 이용)를 통해 병변의 미세 변화를 정밀 관찰하여 치료 유지/변경 여부를 결정합니다.

• 항암요법 진행 중: 8~12주 간격으로 정기 영상 검사 시행
• 추적관찰 단계: 환자 상태에 따라 3개월, 6개월, 12개월 단위로 혈액 및 영상 검사 시행

최상위 질환 범주 (Umbrella Term)

신경내분비신생물 (NEN) 세부 분류 체계

신경내분비세포 기원의 신생물은 병리학적 분화도와 악성도, 유전성에 따라 아래 3대 질환으로 나뉩니다.

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