다발성 내분비 신생물
정의
다발성 내분비 신생물(Multiple Endocrine Neoplasom)은 가족내 유전이 가능한 질환으로 양성(암은 아님)일 수도 있고 악성(암)일 수도 있다. 호르몬의 과다 생산으로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있으므로 증상 관리가 꼭 필요한 질환이다.
종류
1. MEN-1, Multiple Endocrine Neoplasm Type 1
발병위치: 뇌하수체, 부갑상선, 췌-십이지장에서 주로 발견되고, 매우 드물게 흉부와 장에서도 보일 수 있고, 양성 종양형태(지방종, 교원종, 갑상선)와 선종(부신피질)과도 연관성이 있다.
2. MEN-2A(MEN-2), Multiple Endocrine Neoplasm Type 2A
발병위치: 갑상선(악성), 부갑상선, 부신(갈색세포종)
3. MEN-2B(MEN-3), Multiple Endocrine Neoplasm Type 2B
발병위치: 갑상선, 부신, 위장관 전체
병리학적/유전학적 특징
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진단 검사
혈액검사, 영상검사는 표준검사이고, 유전자 검사를 강력히 권고한다.
치료
병변의 위치에 따라 다르다.
관리
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Multiple Endocrine Neoplasm-1 (MEN-1)
MEN1은 여러개의 신체기관(주로 뇌하수체, 부갑상선, 췌장/십이지장)에서 동시 또는 순차적으로 다발적으로 종양이 생기는 질환이다.
발병 시기는 주로 30대초를 전후로 하여 발병하지만 10대에 진단 받기도 한다.
혈액 검사를 통해 호르몬 수치를 확인하고, 머리, 목, 복부 부위의 CT 촬영을 통해 종양 여부를 검사한다.
종양이 크거나 정상보다 많은 호르몬을 분비하는 경우, 종양만 제거하거나 해당 신체기관 전체를 제거하는 수술이 필요할 수 있다. 경우에 따라 약물 치료를 통해 증상을 조절할 수도 있다.
그림출처: AMEND.org
진단
MEN-1에서 발생할 수 있는 종양에는 크게 세 가지 유형이 있습니다. 이러한 종양은 대개 양성이거나 암이 아니지만, 일부는 암으로 발전할 수 있습니다. 종양은 목의 부갑상선 , 내분비 췌장 및 장 (십이지장), 그리고 코 뒤쪽 뇌 기저부에 있는 뇌하수체 에서 발생할 수 있습니다. MEN-1 환자의 90%(10명 중 9명)는 40세 이전에 적어도 한 가지 이상의 종양이 발생하며, 40%(10명 중 4명)는 20세 이전에 발생합니다. 10세 미만의 어린 나이에 발병한 사례도 보고되었지만 매우 드뭅니다. 이 질환은 가족 내에서도 매우 다양하게 나타나기 때문에 모든 가족 구성원이 동일한 종양을 가지거나 같은 나이에 발병하는 것은 아닙니다. 마찬가지로 모든 MEN-1 환자가 여기에 설명된 모든 종양을 가지는 것은 아니므로, 이 정보가 모두 귀하에게 해당되는 것은 아닙니다.혈액 검사를 통해 호르몬 수치를 확인하고, 머리, 목, 복부 부위의 CT 촬영을 통해 종양 여부를 검사합니다. 종양이 크거나 정상보다 많은 호르몬을 분비하는 경우, 종양만 제거하거나 해당 샘 전체를 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다. 경우에 따라 약물 치료를 통해 증상을 조절할 수도 있습니다.