카시노이드 증후군
신경내분비종양(NET) 환자에게 드물게 동반되는 카시노이드 증후군(Carcinoid Syndrome,CS,)의
흔한 호르몬 합병증의 정의, 주요 증상, 감별 진단 및 관리 요인을 안내합니다.
>📌 본 홈페이지에서 제공되는 질환 및 치료 관련 정보는 일반적인 이해를 돕기 위한 것이므로
환자 개인의 진단과 치료 과정에서 필요한 의료적 판단은 반드시 전문의와 상담 후 결정하시기 바랍니다💡
카시노이드 증후군의 정의 및 발생 기전
카시노이드 증후군은 주로 장(intestinal) 기원의 고분화 신경내분비종양(Wll-differentiated) 에게 가장 많이 발견되며, 폐 신경내분비종양이 그 뒤를 잇습니다. 췌장, 난소, 흉선 또는 원발부위 불명 신경내분비종양 환자에게서 나타나는 경우는 극히 일부입니다. 세로토닌 및 기타 생물학적 활성 아민·펩타이드 상승으로 인한 피부 홍조, 물설사, 기관지 경련, 복통 등은 환자의 삶의 질(QoL)을 크게 저하시킵니다.
카시노이드 심장질환 (Carcinoid Heart Disease, CHD)
유럽신경내분비종야학회의 "카시노이드증후군 & 카시노이드심장질환 관련 지첨서 참조
홍조의 감별 진단
| 상태 | 주요 특징 | 관련 증상 및 기능 |
|---|---|---|
| 카르시노이드 증후군 | 일반적으로 "건성"이며, 얼굴, 목, 윗가슴에 발생합니다. 붉은 갈색 또는 밝은 빨간색을 띠며, 지속 시간은 짧습니다. | 설사, 복통, 천명, 판막 심장 질환 |
| 폐경 / 성선기능저하증 | 일반적으로 윗가슴과 얼굴에 축축한 느낌이 들며, 빠르게 전신으로 퍼집니다. 증상 발생에 앞서 얼굴 중앙과 상체에 갑작스러운 열감이 느껴집니다. | 심한 발한, 심계항진 및 불안감을 유발할 수 있습니다. |
| 비만세포증 | 간헐적으로 나타나며 광범위하게 발생할 수 있습니다. | 두드러기 색소침착, 다리어스 징후, 가려움증, 저혈압, 빈맥, 복통 (오피오이드 진통제 및 마취에 의해 유발 가능) |
| 수질 갑상선암 | 얼굴과 상지에 동일한 분포로 모세혈관확장증이 나타납니다. | 고열 및 발한과 관련됨 |
| 불안 | 열감이나 오한이 느껴지며, 종종 땀을 동반합니다. | 호흡곤란, 심계항진, 흉통, 질식감, 감각이상, 비현실감, 실신 및 떨림과 관련됨 |
주요 동반 증상 목록
- 피부 및 얼굴 홍조 (식은땀 없음)
- 복통 및 복부 팽만감
- 설사 및 물설사
- 쌕쌕거림(천명음) 또는 기타 호흡 곤란
- 빠른 심장박동 (빈맥) 및 혈압 변동
- 심잡음
- 하지 부종 (호르몬이 심장의 우측 및 판막에 영향을 미치는 경우)
카시노이드 증후군 유발 및 악화 5가지 요인 (5Es)
기능성 췌장 신경내분비종양
종양세포에서 특정 호르몬을 과도하게 분비하여 고유한 임상 증상을 유발하는 기능성 췌장신경내분비종양 종류별 특징입니다.
가스트린종
가스트린종은 주로 소장의 상부(십이지장)나 췌장의 머리 부분(두부)에서 발견되며, 가스트린(gastrin) 호르몬을 과도하게 생성합니다.
글루카곤종
글루카곤종은 주로 췌장의 꼬리 부분(미부)에서 발견되며, 글루카곤(glucagon) 호르몬을 과도하게 생성합니다.
인슐린종
인슐리노마는 우리 몸이 정상적으로 사용할 수 있는 양보다 더 많은 인슐린(insulin)을 생성하는 종양입니다.
VIP종
VIP종은 혈관활성 장 펩타이드(vasoactive intestinal peptide, VIP)를 과도하게 분비합니다.